1. Điều trị cơ bản ngoài cơn

Điều trị bằng những thuốc ức chế Cholinesteraza.

1.1  Pyridostigmin (Kalymin, Mestinon), Neostigmin (Neoeserin), Prostigmin, Edrophonium, Ambenoniumchlorid.

–  Pyridostigmin: viên dẹt, viên bọc đường 10mg, 60mg. Còn có loại ống 1mg, 5mg (mạnh).

–  Mestinon retard viên 180mg, là loại thuốc kiềm, thường cho uống kết hợp với Prostigmin, với liều một ngày từ 4 – 8 – 12 lần, mỗi lần 60mg hoặc hơn.

– Prostigmin, Neostigmin (Neoserin): loại viên dẹt 4mg, 15mg. Loại ống 0,5mg, 12,5mg (mạnh). Thuốc được hấp thu nhanh hơn, nhưng duy trì tác dụng kém hơn Prostigmin, do đó phần lớn được sử dụng bổ xung thêm trong trường hợp bệnh nhân nặng. Liều một ngày từ 6 – 8 – 10 – 15 – 20 viên hay có thể hơn nữa. Trường hợp cần thiết (thí dụ trước bữa ăn) cho từ 2 – 4 ống loại 0,5mg chia trong cả ngày.

– Edrophoniumchlorid: loại này thường dùng cho mục đích chẩn đoán với liều lượng 10mg tiêm tĩnh mạch, nhưng trong điều trị, lúc đầu cho 2mg, nếu sau 60 giây không có tác dụng mới tiêm nốt 8mg còn lại.

–  Ambenoumchlorid(Metelase): viên nén 10mg, có tác dụng kéo dài hơn Pyridostigmin, nhưng lại khó điều chỉnh liều lượng hơn nên chỉ dùng trong những trường hợp thật cần thiết để ức chế mạnh Cholinesteraza như khi bệnh nhân bị đe doạ xuất hiện cơn. Cho liều mỗi ngày 3 lần 0,025 Metelase với mục đích để điều trị kéo dài.

– Liều lượng có tác dụng tương đương:

– Cách dùng: bắt đầu cho liều thấp (nửa viên), tác dụng sẽ xuất hiện sau 10 – 20 phút, tuỳ theo từng loại thuốc và từng thể bệnh với các mức độ nặng nhẹ khác nhau, cho chia đều lượng thuốc từ 3 – 4 lần trong ngày. Khi tăng tới liều cao (thí dụ Pyridostigmin 180mg) thì phải thận trọng theo dõi và sử trí các tác dụng phụ của thuốc. Ban ngày, nhất là khi cần thiết vận động (trước khi ăn…) thì tăng liều và ban đêm thì cho liều thấp hơn. Khi bệnh nặng cần cho liều lượng thuốc tăng và khoảng cách giữa các lần cũng ngắn hơn.

– Một số tác dụng phụ của thuốc ức chế Cholinesteraza cần chú trọng phát hiện: đó là yếu cơ tăng lên, co rút cơ bụng, ỉa lỏng, tăng tiểu tiện, tăng tiết nước bọt. Đó là những dấu hiệu quan trọng báo hiệu cho chúng ta biết thuốc ức chế Cholinesteraza đã quá liều chịu đựng, cần sử lý ngay: Atropin có thể từ ¼ mg đến ½ mg và có thể tới 1 mg bằng đường tiêm dưới da hoặc nặng thì tiêm tĩnh mạch chậm.

1.2 Một số thuốc khác

Trường  hợp những loại thuốc ức chế Cholinesteraza kém hiệu quả hay có những khó khăn, chúng ta có thể dùng một số thuốc khác sau đây:

– ACTH và Corticoid liệu pháp:

+ ACTH (Hormonum Adrennocorticotropinum): cho Corticotropin (Cortrophin, Procortan…) với liều 100 UI tiêm tĩnh mạch, hoặc 160 UI tiêm bắp thịt mỗi ngày, trong 10 ngày liền. Nhưng tác dụng này chỉ tạm thời, không bền.

+ Prednisolonum (Prednisolon, Paracortol, Precortalon, Prenolone…).

Cách điều trị: tuỳ theo thuốc dạng viên hay ống tiêm cho theo phác đồ sau đây:

Bắt đầu uống một lần 100 mg một ngày trong 3 – 4 tuần. Sau đó cho uống cách nhật và giảm liều dần, tới liều thấp từ 5 – 10 mg một tuần, có thể kéo dài trong 10 tuần. Phác đồ này đạt kết quả tốt tới 80% các trường hợp và có thể tránh và hạn chế được biến chứng và các tác dụng phụ. Trong điều trị cần chú ý những chống chỉ định củaloại thuốc này.

– Thuốc kìm tế bào (Thuốc ức chế miễn dịch)

+ Azathioprin (Imuran, Imurek…):

Bắt đầu bằng liều 3mg/kg thể trọng, một lần một ngày (khoảng 100 – 150mg/ngày). Cần theo dõi tác dụng phụ gây giảm bạch cầu trong máu do ức chế tuỷ xương, cần cho bệnh nhân xét nghiệm máu định kỳ và lưu ý thuốc này gây hại tế bào sinh dục.

Thường tác dụng phụ của việc dùng Corticoid kéo dài nghiêm trọng hơn việc dùng Azathioprin nên người ta thường cho xen kẽ theo từng đợt, giảm dần liều Corticoid và đồng thời cho bắt đầu và duy trì liều Azathiopin cần thiết. Azathiopin thường có tác dụng tốt đối với bệnh nhược cơ trong 80% các trường hợp.

+ Cyclophosphanum (Cyclophosphamid, Cytosan, Endoxan…):

Bắt đầu cho liều dùng một lần một ngày từ 1 – 2mg/kg thể trọng, tác dụng trên lâm sàng là từ 1 – 12 tuần sau khi dùng thuốc (tác dụng trong giai đoạn muộn). Phải rất thận trọng khi tăng liều, phải làm xét nghiệm máu để theo dõi, không được để số lượng bạch cầu giảm xuống dưới 1500 – 2000 trong 1mm³ máu. Tác dụng phụ của thuốc thường gặp là ức chế chức năng tạo huyết của tuỷ xương và viêm bàng quang chảy máu. Cũng có thể xuất hiện rụng tóc, rối loạn chức năng sinh dục và thời gian xa tiếp theo có các quá trình tân sản (bệnh bạch cầu, u bạch huyết bào, ung thư bàng quang…), hoá xơ ở phổi và bàng quang.

1.3 Những chỉ định xử trí đặc biệt.

Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, chiếu tia Roentgen vào tuyến ức và những biện pháp điều trị đặc hiệu khác sẽ do các cơ sở chuyên khoa chỉ định và áp dụng cho từng trường hợp cụ thể.

1.4 Chống chỉ định.

– Chống chỉ định tuyệt đối: Cura, các dẫn chất của Mocphin, Ete, Clorofoc. Valium, Largactil, các thuốc dãn cơ, một số kháng sinh như: Neomycine, Oxytetracyclin, Kanamycin, Streptomycin.

– Chống chỉ định tương đối: thuốc ngủ, Sulfonamida, những thuốc chẹn hạch thần kinh (ganglion- blocker), Chinin, Chinidin…

1.5 Sinh đẻ và bệnh nhược cơ.

– Đối với sản phụ: nửa giờ trước khi giai đoạn đẩy thai nhi ra, cho tiêm bắp thịt từ 1 – 4 mg Prostigmin.

– Đối với trẻ sơ sinh: cần phát hiện các triệu chứng nhược cơ sau đây: như tiếng khóc nhẹ không thành tiếng, tay chân luôn ở tư thế mềm nhẽo, ít vận động. Có thể pha vào sữa Pyridostigmin liều lượng từ 5 – 10mg hoặc Prostigmin từ 1- 2mg.Cứ cách 4 giờ cho trẻ uống một liều như vậy, nếu không trẻ sẽ chết sớm do thiểu năng hô hấp.

Theo W. Kinh Engel, Marinos Dalakas (1984), về chẩn đoán bệnh nhược cơ với trẻ sơ sinh, cho tiêm tĩnh mạch 0,5mg Edrophoniumchlorid hoặc tiêm bắp thịt 1- 2mg, phản ứng sẽ xuất hiện sau 5 – 10 phút (sau tiêm bắp thịt).

Về liều lượng thuốc dùng để chẩn đoán và điều trị đạt kết quả tác dụng kéo dài khi dùng Pyridostigmin 0,05 – 0,15mg/kg thể trọng bằng tiêm bắp thịt, hoặc Neostigmine metylsulfate 0,10mg tiêm bắp thịt. Trước hặc sau khi uống thuốc ức chế Cholinesteraza, cho tiêm dưới da hoặc bắp thịt Atropin với liều 0,007- 0,01mg/kg thể trọng, chuẩn bị các phương tiện hô hấp hỗ trợ và cho ăn qua đường uống thông qua mũi – dạ dày.

Tình trạng yếu cơ của sơ sinh nhược cơ kéo dài từ 2 – 3 tháng nhưng thường trung bình 18 ngày. Trong quá trình điều trị, nếu tốt lên thì cho giảm liều dần, đồng thời chống những biến chứng về phổi và các biến chứng khác. Có thể đạt hiệu quả điều trị tốt bằng biện pháp rút bớt huyết tương ( Plasmapherese ), (J.M. Dunn), điều đó đã được khẳng định vai trò bệnh sinh của bệnh này là những IgG độc của người mẹ đã được truyền tiếp qua rau thai.

1.6 Phẫu thuật.

– Phẫu thuật cắt bỏ tuyên ức không có ảnh hưởng một cách chắc chắn đến tiến triển của bệnh nhược cơ nếu còn tồn tại u tuyến ức. Ngược lại, cắt bỏ tuyến ức với hình thể bình thường hình như có khả năng ảnh hưởng dài hạn tới tiên lượng của các thể chung của nhược cơ.

– Các tiến bộ về phẫu thuật lồng ngực đã giúp chúng ta mở rộng chỉ định cắt bỏ tuyến ức trong bệnh nhược cơ của người trẻ mà nhược cơ đã lan rộng ra hệ các cơ của mắt. Kết quả càng khả quan nếu can thiệp phẫu thuật sớm.

2. Xử lý những biến chứng đe doạ đến tính mạng bệnh nhân.

2.1  Cơn nhược cơ.

– Bảng lâm sàng nhược cơ tiến triển nặng lên hoặc đột ngột các cơ yếu đi nhanh, vật vã, xao xuyến, đặc biệt xuất hiện rối loạn hô hấp (triệu chứng hành tuỷ).

– Biện pháp xử lý:

+ Tiêm ngay Prostigmin 1mg vào bắp thịt hoặc 0,5mg vào tĩnh mạch của bệnh nhân.

+ Nếu vẫn còn thiểu năng hô hấp thì phải mở khí quản, luồn ống vào khí quản, hô hấp nhân tạo cho bệnh nhân.

Sau đó đưa bệnh nhân đến cơ sở Hồi sức cấp cứu.

+ Cần thường trực theo dõi chăm sóc bệnh nhân. Những biện pháp xử lý sẽ phụ thuộc vào tình trạng tiến triển của từng bệnh nhân và hiệu quả của từng phương pháp điều trị mà xử lý, chứ không nên rập khuôn máy móc.

– Lúc này, trên lâm sàng chẩn đoán phân biệt với cơn tiết Cholin có thể gặp khó khăn, có thể xuất hiện những cơ hỗn hợp. Trong trường hợp còn nghi ngờ thì cần khẩn cấp cho mở khí quản, luồn ống thông vào khí quản, hô hấp nhân tạo và đưa bệnh nhân tới các cơ sở để theo dõi và điều trị cấp cứ tiếp tục cho bệnh nhân.

Nếu trong trường hợp không có điều kiện xử lý như trên, cho tiến hành ngay thử nghiệm bằng thuốc: tiêm tĩnh mạch ngay 2mg Tensilon (Edrophoniumchlorid) hoặc tiêm tĩnh mạch Atropinum sulfuricum 1mg.

– Thẩm phân Plasma: đây là phương pháp can thiệp phức tạp và tốn kém, chỉ nên sử dụng khi tính mạng bệnh nhân bị đe doạ hoặc bệnh tiến triển nhanh chóng nhưng không còn chịu tác dụng của thuốc ức chế men Acetylcholin và các thuốc khác đã được sử dụng cho bệnh nhân. Số lần thẩm phân Plasma không cố định cũng như khoảng cách giữa các lần thẩm phân Plasma, lượng thẩm phân Plasma mỗi lần bằng 5% thể tích máu của bệnh nhân.

– Việc điều trị bằng Globulin miễn dịch đường tĩnh mạch, được áp dụng từ năm 1984 tại Viện 103 học viện quân y, nhóm tác giả đã điều trị 90 bệnh nhân nhược cơ bằng phương pháp này. Các tác giả đã truyền 400mg/ kg thể trọng, cách 5 ngày một lần. Kết quả trong số 48 bệnh nhân nặng có 70% được cải thiện tốt, tình trạng tốt lên sau 2 – 3 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị. Kết quả kéo dài 64 ngày ở những bệnh nhân dùng Corticoid và 35 ngày ở bệnh nhân không dùng Corticoid. Đây là phương pháp tương đối an toàn cho các bệnh nhân nhược cơ nặng.

2.2 Cơn tiết Cholin.

– Trong trường hợp dùng quá liều thuốc chống nhược cơ, tác dụng xấu của Muscarin và Nicotin xuất hiện: bệnh nhân có các triệu chứng như toát mồ hôi, chảy nước bọt, mệt lử, nôn, co thắt ruột, ỉa lỏng, cảm giác mót trong bàng quang, co đồng tử, tăng tiết phế quản, khó thở, phù phổi, yếu chung các cơ, giật thớ cơ, cứng hàm, chuột rút, loạn vận ngôn (nói lắp bắp), rối loạn nuốt, rối loạn hô hấp, bộ mặt bệnh cơ (lãnh đạm, vô cảm…).

– Ngoài ra còn có thể thấy: bệnh nhân ở trạng thái kích thích, vật vã, sợ hãi, xao xuyến, chóng mặt, nhức đầu, co giật, lú lẫn, ý thức u ám, hôn mê…

– Ở đây chúng ta cần chẩn đoán phân biệt với cơn nhược cơ.

– Biện pháp xử lý: tiêm ngay Atropinum Sulfuricum 1 – 2mg tĩnh mạch hoặc dưới da. Trước hết cho ngừng thuốc ức chế Cholinesteraza, sau đó nếu thấy cần thiết thì cho dùng tiếp tục nhưng với liều thấp hơn. Có thể cho tiếp tục dùng Atropin, nếu tình trạng bệnh không thuyên giảm, cho đến khi xuất hiện dấu hiệu ngộ độc Atropin (như dãn đồng tử, khô niêm mạc miệng…). Cuối cùng nếu bệnh tiến triển không tốt, cần phải áp dụng những biện pháp điều trị hồi sức tích cực và những chỉ định như trong cơn nhược cơ.

3. Điều trị bằng thuốc y học cổ truyền trong nhược cơ.

– Điều trị nhược cơ bằng thuốc nam, thuốc y học cổ truyền trong y văn thế giới và Việt Nam chưa được đề cập nhiều và cũng chưa được đi sâu nghiên cứu.

– Sau nhiều năm nghiên cứu, hiện nay Viện Y học bản địa Việt Nam đang điều trị bệnh nhược cơ bằng thuốc nam và y học cổ truyền, bước đầu đã cho kết quả khả quan, nhiều bệnh nhân dùng thuốc của Viện đã đỡ và bệnh đã ổn định… ưu điểm nhất là trong quá trình điều trị mặc dù dùng thuốc lâu dài nhưng chúng tôi chưa thấy bệnh nhân nào có tác dụng không mong muốn của thuốc, mà hiện nay các thuốc điều trị nhược cơ bằng thuốc y học hiện đại đang mắc phải.

Ngô Quang Trúc

Ts.Bs Cao cấp chuyên ngành Thần Kinh

Doctor SAMAN