Viêm da cơ tự miễn: cơ chế bệnh sinh, chẩn đoán, phân biệt và hướng điều trị tích hợp

Tác giả: Hoàng Văn Sầm, Viện Y học bản địa Việt Nam

Abstract

Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy characterized by symmetric proximal muscle weakness and pathognomonic skin manifestations. Its pathogenesis involves complement-mediated microangiopathy, humoral immunity, and viral triggers such as retroviruses, parvovirus B19, Epstein–Barr virus, and SARS-CoV-2. Diagnosis is based on clinical findings, muscle enzyme elevation, electromyography, biopsy of muscle and skin, and myositis-specific autoantibodies (anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5). DM differs from polymyositis (PM) by its hallmark cutaneous signs, perivascular pathology, and higher cancer risk. Treatment principles include corticosteroids, immunosuppressants, IVIG, biologics, and routine cancer screening, with special attention to skin management. The Vietnam Institute of Traditional Medicine is pioneering integrative approaches using herbal medicines such as Celastrus hindsii, Curcuma longa, Centella asiatica, Astragalus membranaceus, and Glycyrrhiza glabra, aiming at safer long-term management and reduced corticosteroid dependence.

Keywords

Dermatomyositis, Autoimmune myopathy, Virus, Polymyositis, Corticosteroid, Herbal medicine, Vietnam Institute of Traditional Medicine

Giới thiệu

Viêm da cơ (Dermatomyositis, DM) là một bệnh lý viêm cơ tự miễn đặc trưng bởi sự kết hợp giữa tổn thương cơ và tổn thương da. Đây là một trong bốn nhóm bệnh cơ viêm tự miễn (Idiopathic Inflammatory Myopathies – IIM), với tỷ lệ mắc 1/100.000 dân mỗi năm. So với viêm đa cơ (Polymyositis, PM), viêm da cơ có tính chất lâm sàng và cơ chế bệnh sinh đặc thù, thường liên quan đến quá trình tự miễn dịch dịch thể và tổn thương vi mạch.

Triệu chứng và xét nghiệm chẩn đoán

– Ban Gottron ở khớp bàn tay, khuỷu, gối.
– Ban heliotrope quanh mắt, phù mi mắt.
– Dấu V, dấu khăn quàng.
– Yếu cơ gốc chi đối xứng, nuốt khó, khó thở.
– Men cơ (CK, aldolase) tăng.
– Điện cơ: mẫu hình viêm cơ.
– Sinh thiết cơ: thâm nhiễm lympho quanh mạch, teo ngoại vi bó cơ.
– Sinh thiết da: thoái hóa tế bào đáy, lắng đọng bổ thể C5b-9.
– Kháng thể: Anti-Mi-2, Anti-TIF1-γ, Anti-MDA5.

Cơ chế bệnh sinh và vai trò của virus

Viêm da cơ đặc trưng bởi tổn thương vi mạch do miễn dịch dịch thể. Phức hợp miễn dịch và bổ thể (C5b-9) lắng đọng ở mao mạch cơ và da, gây thiếu máu cục bộ và hoại tử. Tế bào B và CD4+ đóng vai trò trung tâm. Virus như HTLV-1, HIV, parvovirus B19, EBV và SARS-CoV-2 có thể khởi phát bệnh qua hoạt hóa interferon type I và cytokine (IFN-α, IL-6, TNF-α).

Phân biệt viêm đa cơ và viêm da cơ

Viêm đa cơ: T CD8+ tấn công trực tiếp sợi cơ, không có tổn thương da, sinh thiết cơ có thâm nhiễm nội sợi cơ, nguy cơ ung thư trung bình, kháng thể thường gặp anti-Jo-1.
Viêm da cơ: miễn dịch dịch thể, lắng đọng bổ thể ở mao mạch, có tổn thương da điển hình, sinh thiết cơ thâm nhiễm quanh bó cơ, nguy cơ ung thư cao (đặc biệt với anti-TIF1-γ), kháng thể đặc hiệu anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5.

Nguyên tắc điều trị theo y học hiện đại

Điều trị viêm da cơ bao gồm: corticoid (prednisone), thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, azathioprine, mycophenolate), IVIG cho thể kháng trị, rituximab cho thể nặng, và điều trị tổn thương da (chống nắng, thuốc bôi, hydroxychloroquine). Bệnh nhân cần sàng lọc ung thư định kỳ.

Hướng nghiên cứu bằng dược liệu

Viện Y học bản địa Việt Nam đang nghiên cứu các thảo dược để hỗ trợ điều trị:
1. Celastrus hindsii (Săng máu): celastrol, ức chế NF-κB.
2. Curcuma longa (Nghệ): curcumin, chống oxy hóa.
3. Centella asiatica (Rau má): asiaticoside, cải thiện vi tuần hoàn, lành da.
4. Astragalus membranaceus (Hoàng kỳ): điều hòa miễn dịch, tăng sức bền cơ.
5. Glycyrrhiza glabra (Cam thảo): glycyrrhizin, kháng virus và kháng viêm.
Định hướng: kết hợp Tây y trong giai đoạn cấp, duy trì bằng dược liệu an toàn lâu dài.

Kết luận

Viêm da cơ là bệnh cơ viêm tự miễn đặc trưng bởi tổn thương cơ – da, cơ chế bệnh sinh liên quan đến virus và miễn dịch dịch thể. Khác với viêm đa cơ, DM có biểu hiện da và nguy cơ ung thư cao, cần phác đồ điều trị chú trọng cả tổn thương da và tầm soát ung thư. Hướng nghiên cứu dược liệu tại Viện Y học bản địa Việt Nam mở ra triển vọng xây dựng phác đồ tích hợp, an toàn, phù hợp điều kiện Việt Nam.