Hoàng Sầm
Physician, Researcher & Clinical Practitioner
TÓM TẮT (Abstract)
Sarcoma là nhóm ung thư ác tính hiếm gặp xuất phát từ mô trung mô, bao gồm xương, cơ, mỡ, mạch máu, mô sợi và các cấu trúc liên kết khác. Khác với carcinom, sarcoma biểu hiện tính đa dạng sinh học cao, khác biệt rõ rệt về nguồn gốc mô học, hành vi xâm lấn, khả năng di căn và đáp ứng điều trị. Bài tổng quan này trình bày hệ thống phân loại sarcoma theo nguồn gốc mô học kết hợp đặc điểm sinh học phân tử, triệu chứng lâm sàng điển hình, diễn biến tự nhiên, tiên lượng và chiến lược điều trị chuẩn hiện nay. Mục tiêu là cung cấp một khung phân loại ngắn gọn nhưng đầy đủ, giúp định hướng tiếp cận lâm sàng và nghiên cứu trong bối cảnh y học chính xác và điều trị đa mô thức.
Từ khóa: sarcoma, soft tissue sarcoma, bone sarcoma, phân loại sarcoma, điều trị đa mô thức.
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
Sarcoma chiếm dưới 1% tổng số ung thư ở người lớn nhưng bao gồm hơn 70 subtype khác nhau theo phân loại của WHO. Sự đa dạng về nguồn gốc mô học và sinh học phân tử khiến việc chẩn đoán và điều trị đòi hỏi cách tiếp cận hệ thống. Phẫu thuật triệt căn vẫn là nền tảng điều trị, tuy nhiên các tiến bộ về hóa trị, xạ trị và liệu pháp nhắm trúng đích đã cải thiện đáng kể tiên lượng ở một số nhóm bệnh. Ít gặp không có nghĩa là không gặp, trong lâm sàng chúng tôi đã gặp sarcom xương ức, sarcom xương đùi, sarcom cơ vân, sarcom sụn. DO vậy có bảng tóm tắt phân loại này chúng ta sẽ tạm thời có cái nhìn rõ ràng hơn về loại ung thư có tên là sarcom này.
2. PHÂN LOẠI SARCOM
2.1. Sarcoma mô mềm (Soft Tissue Sarcoma)
2.1.1 Liposarcoma (Sarcom mỡ)
Nguồn gốc tế bào: adipocyte lineage.
Triệu chứng điển hình
- Khối sâu, lớn dần, thường không đau.
- Vị trí thường gặp: đùi, sau phúc mạc.
Diễn biến
- Well-differentiated: tiến triển chậm.
- Dedifferentiated/pleomorphic: xâm lấn mạnh hơn.
Dòng tế bào nghiên cứu
- SW872
- 93T449
Tiên lượng
- Phụ thuộc subtype và khả năng cắt trọn.
Điều trị chuẩn
- Phẫu thuật rộng.
- Xạ trị bổ trợ.
- Hóa trị anthracycline khi tiến xa.
2.1.2 Rhabdomyosarcoma (Sarcom cơ vân)
Nguồn gốc: tiền thân cơ vân.
Triệu chứng
- Chủ yếu trẻ em.
- Khối vùng đầu cổ hoặc niệu sinh dục.
Diễn biến
- Alveolar subtype ác tính cao.
Dòng tế bào
- RD
- RH30
Tiên lượng
- Phụ thuộc phân tầng nguy cơ.
Điều trị
- Hóa trị đa thuốc (VAC).
- Phẫu thuật + xạ trị.
2.1.3 Leiomyosarcoma (Sarcom cơ trơn)
Nguồn gốc: tế bào cơ trơn.
Triệu chứng
- Khối sâu, đau âm ỉ.
- Tử cung, retroperitoneum.
Diễn biến
- Di căn phổi thường gặp.
Cell line
- SK-LMS-1
Điều trị
- Phẫu thuật triệt căn.
- Doxorubicin hoặc gemcitabine.
2.1.4 Synovial Sarcoma
Nguồn gốc: trung mô chưa biệt hóa.
Triệu chứng
- Thanh niên.
- Khối gần khớp.
Diễn biến
- Di căn phổi sớm.
Cell line
- SW982
Điều trị
- Phẫu thuật + xạ trị.
- Ifosfamide.
2.1.5 Angiosarcoma
Nguồn gốc: nội mô mạch máu.
Triệu chứng
- Tổn thương da tím đỏ.
- Dễ chảy máu.
Diễn biến
- Tiến triển nhanh.
Cell line
- ISO-HAS
Điều trị
- Phẫu thuật.
- Taxane hoặc anthracycline.
2.1.6 Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma (UPS)
Nguồn gốc: trung mô không biệt hóa.
Triệu chứng
- Khối lớn nhanh.
Cell line
- HT1080 (fibrosarcoma model).
Điều trị
- Phẫu thuật + xạ trị.
2.2. Sarcoma xương (Bone Sarcoma)
2.2.1 Osteosarcoma
Nguồn gốc: nguyên bào xương.
Triệu chứng
- Đau xương tăng dần.
- Thanh thiếu niên.
Diễn biến
- Di căn phổi sớm.
Cell line
- MG-63
- Saos-2
- U2OS
Điều trị
- Hóa trị trước mổ (MAP).
- Phẫu thuật bảo tồn chi.
2.2.2 Chondrosarcoma
Nguồn gốc: tế bào sụn.
Triệu chứng
- Đau sâu, phát triển chậm.
Diễn biến
- Ít đáp ứng hóa trị.
Cell line
- SW1353
Điều trị
- Phẫu thuật là chính.
2.2.3 Ewing Sarcoma
Nguồn gốc: tế bào thần kinh trung mô nguyên thủy.
Triệu chứng
- Đau xương, sốt nhẹ.
Diễn biến
- Xâm lấn nhanh.
Cell line
- A673
Điều trị
- Hóa trị đa thuốc.
- Phẫu thuật + xạ trị.
2.3. Sarcoma đặc biệt
2.3.1 GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor)
Nguồn gốc: tế bào Cajal (KIT+).
Triệu chứng
- Xuất huyết tiêu hóa.
- Đau bụng.
Diễn biến
- Phụ thuộc đột biến KIT/PDGFRA.
Cell line
- GIST-T1
Điều trị
- Phẫu thuật.
- Imatinib (targeted therapy).
3. BÀN LUẬN
Sarcoma không phải là một thực thể bệnh đơn lẻ mà là nhóm bệnh đa dạng về sinh học. Việc phân loại dựa trên nguồn gốc mô học kết hợp sinh học phân tử cho phép cá thể hóa điều trị và lựa chọn liệu pháp nhắm trúng đích. Phẫu thuật triệt căn vẫn là nền tảng điều trị, nhưng kết hợp đa mô thức đã cải thiện đáng kể tỷ lệ sống còn ở nhiều subtype.
4. KẾT LUẬN
Hiểu rõ phân loại sarcoma theo nguồn gốc tế bào, hành vi sinh học và đặc điểm lâm sàng giúp tối ưu hóa chiến lược điều trị và tiên lượng bệnh. Sự phát triển của sinh học phân tử và y học chính xác đang mở ra hướng tiếp cận mới trong quản lý nhóm bệnh này.
Tài liệu tham khảo (chọn lọc)
- WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.
- NCCN Guidelines – Soft Tissue Sarcoma.
- PDQ Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (NCI).
- ESMO Clinical Practice Guidelines for Sarcoma.
