Tóm tắt (Abstract)
Ung thư hệ huyết học bao gồm nhiều nhóm bệnh ác tính khác nhau phát sinh từ hệ tạo máu và hệ lympho. Việc sử dụng thuật ngữ chung như “ung thư máu” dễ gây nhầm lẫn trong thực hành lâm sàng và giảng dạy. Tài liệu này cố gắng chuẩn hoá cách phân loại theo dòng tế bào ác tính (dòng tủy, dòng lympho B/T/NK, dòng tương bào), trình bày đặc điểm sinh học, nguyên tắc điều trị chuẩn và các xu hướng điều trị mới. Mục tiêu là cung cấp tài liệu tham khảo chuẩn dùng cho đào tạo và giao tiếp liên chuyên khoa.
Từ khóa (Keywords)
Ung thư hệ huyết học; bạch cầu cấp; lymphoma; đa u tủy; MDS; MPN; dòng tế bào ác tính; thuốc nhắm đích; miễn dịch trị liệu.
1. Giới thiệu
Thuật ngữ “ung thư máu” thường được sử dụng trong thực hành nhưng không phản ánh đầy đủ bản chất sinh học của các bệnh ác tính hệ huyết học. Đặc biệt một số ít thầy thuốc, sinh viên chuyên khoa khác có thể chưa hiểu rõ. Bệnh nhân nhận thức về bệnh của mình cũng sẽ rất “lơ tơ mơ”. Nay xin phân loại hiện đại dựa trên nguồn gốc dòng tế bào và đặc điểm di truyền phân tử, giúp định hướng tiên lượng và lựa chọn điều trị.
2. Phân loại theo dòng tế bào
– Dòng tủy (nhánh myeloid lineage – trưởng thành chủ yếu ở tuỷ xương): AML, CML, MDS, MPN.
– Dòng lympho (nhánh lymphoid lineage trưởng thành chủ yếu ở tuỷ xương, tuyến ức và hạch): ALL, CLL/SLL, lymphoma Hodgkin và Non-Hodgkin.
– Dòng tương bào (nhánh plasma cell): đa u tủy và các tân sinh tương bào.
3. Bảng phân loại theo dòng tế bào ác tính
| Tên bệnh | Dòng tế bào – Đặc điểm sinh học – Điều trị chuẩn & xu hướng mới | |
|---|---|---|
| 1. | Bạch cầu cấp dòng tủy (AML) | Myeloid blasts; tiến triển nhanh; hoá trị ± ghép; thuốc nhắm đích theo đột biến. |
| 2. | Bạch cầu cấp dòng lympho (B-ALL) | Lymphoblast dòng B; hoá trị theo pha; miễn dịch trị liệu và CAR-T trong bối cảnh phù hợp. |
| 3. | Bạch cầu cấp dòng lympho (T-ALL) | Lymphoblast dòng T; hoá trị cường độ cao; theo dõi MRD. |
| 4. | Bạch cầu mạn dòng tủy (CML) | Clone mang BCR::ABL1; điều trị nền TKI; thuốc mới asciminib. |
| 5. | Bạch cầu mạn dòng lympho (CLL/SLL) | Lympho B trưởng thành; BTK inhibitors; venetoclax + kháng CD20. |
| 6. | U lympho Hodgkin | Nguồn gốc dòng B; hoá trị ± xạ trị; PD-1 inhibitors. |
| 7. | U lympho không Hodgkin dòng B | Lympho B; hoá-miễn dịch; CAR-T trong tái phát. |
| 8. | U lympho không Hodgkin dòng T/NK | Lympho T/NK; tiên lượng đa dạng; điều trị cá thể hoá. |
| 9. | Đa u tủy xương (Kahler) | Tương bào; phác đồ đa thuốc; liệu pháp nhắm BCMA. |
| 10. | Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS) | Clone dòng tủy; nguy cơ chuyển AML; thuốc biến đổi bệnh; ghép. |
| 11. | Tân sinh tăng sinh tủy (MPN) | Clone dòng tủy; PV/ET/MF; thuốc nhắm JAK. |
4. Những thuật ngữ dễ gây nhầm lẫn
– “Ung thư máu” là ngôn ngữ bệnh nhân thường dùng, nó không chính xác, không chỉ là bệnh bạch cầu mà còn bao gồm lymphoma, đa u tủy, MDS và MPN. CLL và SLL là một phổ bệnh của lympho B trưởng thành. Kahler là tên khác của đa u tủy xương. “Mạn tính” không đồng nghĩa với lành tính.
5. Xu hướng điều trị mới
Xu hướng hiện đại tập trung vào điều trị cá thể hoá theo đột biến, liệu pháp miễn dịch và liệu pháp tế bào, bao gồm CAR-T, kháng thể hai đặc hiệu và thuốc nhắm đích phân tử.
Tài liệu tham khảo chọn lọc
- NCI PDQ: Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment
- NCI PDQ: Acute Myeloid Leukemia Treatment
- NCI PDQ: Chronic Myelogenous Leukemia Treatment
- NCI PDQ: Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment
- NCI PDQ: Adult Hodgkin Lymphoma Treatment
- NCI PDQ: Plasma Cell Neoplasms (Multiple Myeloma)
- NCI PDQ: Myelodysplastic Syndromes Treatment
- NCI PDQ: Myeloproliferative Neoplasms Treatment
